我院一例“动脉瘤样骨囊肿”报道
信息来源:本站 点击数:150 更新时间:2019-3-29

 张薇 、陈文生(病理科)   刘毓(骨一科)


动脉瘤样骨囊肿是一充满血液的肿瘤样病变,因其外形似动脉瘤样的囊状膨出而得名,特征性影像表现为静置后出现液-液平面,但此征象并不特异。好发长管状骨的干骺端,以股骨最多,其次为肱骨、胫骨、脊柱等,亦可发生在长骨骨干,好发年龄1020岁 。其发病率约占全部骨肿瘤及肿瘤样病变1.44%,约占肿瘤样病变的13.38%。男女发病无差异,临床症状无特殊,常呈隐袭性,自症状出现至就诊一般为数月。

病因不明,一般以为外伤是重要诱因,外伤、静脉血栓、动静脉瘘、血管瘤、骨膜下囊肿或其他疾病因素导致局部血液动力的障碍、静脉压持续升高,患骨血管床扩张,因而受累部骨质被吸收,并发生继发性反应性修复。若病骨表浅,可摸到肿物,局部温度增高,有压痛,患处偶有搏动,多不能触到搏动。大的动脉瘤样骨囊肿可闻及杂音。局部穿刺不仅可以吸出血样液体,而且其内压力常很高。长管状骨的病变邻近关节时,可造成运动障碍。脊柱病变能引起腰背疼痛和局部肌肉痉挛。瘤体持续长大或椎体塌陷会出现脊髓和神经根的压迫症状。病变呈明显扩张,其薄壳内缘如贝壳状。病变内可见多数不规则的细隔。薄壳破裂者也不少见。本病源于松质骨,但很快发展为偏心位置。

        X线表现:

        早期: 多为单纯溶骨性改变,生长期发展较快,显示进行性骨破坏,边界不清。

        稳定期:多呈典型的膨胀性分房样改变,并可有不规则的钙化斑点。

        分型: 根据不同部位分为中心型、偏心型、骨旁型

        中心型:溶骨性囊样透亮区,气球样,囊内含有粗或细的骨小梁,外观呈蜂窝状或皂泡状,沿骨的纵轴或横向发展。

        偏心型:骨干一侧,囊样透亮区,完整或不完整骨壳,囊内含有或粗或细的分隔,呈肥皂泡样外观,与骨纵轴一致。

        骨旁型:位于骨外,被完整或断续的极薄的骨壳包绕,局部皮质受压呈浅盆状凹陷,但不达髓腔。

        CTMRI表现:

       CT: 可清楚显示病变的范围、大小及数量不一的囊性区,还可显示病变内液—液平。 增强扫描囊间隔强化。

       MRI: 病变呈边缘清楚的膨胀性分叶状改变,边缘在T1WI,T2WI均为完整或不完整低信号环,病灶内亦可见同样低信号的间隔,内可见液—液平,T1WI上液—液平面上下的液体内均可见到高信号,T2WI上层为高信号,下层为低信号。

血管造影:可见输入动脉较正常粗大,病变骨壳上有众多的新生血管,若发生动-静脉瘘可较早看到肿瘤静脉影。

       鉴别诊断:

       骨巨细胞瘤: 好发于30岁以上成年人,好发于骨端,横向生长,呈溶骨性膨胀改变,病灶呈皂泡状,边界清晰,易发生病理骨折,一般不出现液一液平。

      软骨粘液样纤维瘤:多发生于30岁以下,下肢长骨多见,起于干骺端,病变绝大多数开始于骨髓腔,骨皮质多无变薄,病变呈蜂窝状,蜂房间隔硬化致密,骨膜下多无新生骨,肿瘤外周轮廓多呈不规则波浪状,附近无软组织内肿块。

孤立性骨囊肿:位于干骺端中心和骨干的动脉瘤样骨囊肿需要与单纯骨囊肿鉴别。

      近期我院骨一科便收治这一病例。患者为10岁男孩,因步行不慎跌倒致左股骨干骨折入院。入院后查DR示左股骨干骨折,断端见骨质异常。一般情况良好,无其他相关病史、既往史。在我院实施了左股骨病理性骨折病灶清除+弹性髓内针内固定+髋人字石膏外固定微创手术治疗,并将病灶组织送检病理科检查。

      送检病灶组织为碎片状组织一堆,暗褐色,体积2.5cmX1.5cmX0.5cm,经脱钙处理后全部制片。病理结果为:(左股骨干)镜检:由囊实性区构成,囊性区,主为增生的纤维性囊壁样组织中,可见海绵状和囊性间隙形成,其内充满血液。实性区,可见纤维组织增生、灶状纤维黏液样变、不成熟的骨样基质、新生的骨组织等混合组成。囊壁周围可见大量含铁血黄素沉积,骨髓组织可见较多的浆细胞、淋巴细胞、中性白细胞等浸润。结合病理改变,临床及影像学,病变较符合“动脉瘤样骨囊肿”,请进一步结合临床考虑、复查或会诊!

 

     患者术后恢复良好,术后4天出院,医生嘱咐其定期复查。

 

本例影像学图像:

 

本例病理镜下观:


 

参考文献:

编著Juan Rosai 郑杰 沈丹华 薛卫成  外科病理学(第10版)(下卷) 2014.1 2061-2063

编著 Paolo Gattuso Vijaya B. Reddy Odile David Daniel J.Spitz Meryl H.Haber 主译 回允中 外科病理鉴别诊断学(第2版)2012.7:959-961

编著  武汉医学院病理教研室   中山医学院病理学教研室   外科病理学 上册 1978.10:440-442


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